مرض هيلي هيلي (Hailey Hailey Disease):هو اضطراب وراثي نادر يتميز ببثور وتآكلات تصيب غالبًا الرقبة والإبط وطيات الجلد والأعضاء التناسلية. قد تظهر الآفات وتختفي وتلتئم عادة دون تندب. غالبًا ما تؤدّي أشعة الشمس والحرارة والتعرق والاحتكاك إلى تفاقم الاضطراب.
تحدث أعراض مرض هيلي هيلي (Hailey Hailey Disease) بسبب فشل خلايا الجلد في الالتصاق معًا ممّا يؤدي إلى انهيار طبقات الجلد المصابة. يحدث مرض هيلي هيلي (Hailey Hailey Disease) بسبب طفرة في جين معين يخلق بروتينًا ضروريًا للصحة المناسبة للبشرة. يصبح الاضطراب واضحًا بعد البلوغ، عادةً بحلول العقد الثالث أو الرابع من حياة الفرد المصاب، ولكن يمكن أن تتطور الأعراض في أي عمر.
يُعرف مرض هيلي هيلي (Hailey Hailey Disease) أيضًا باسم الفقاع الحميد العائلي (familial benign pemphigus)، ممّا تسبب في ارتباك كبير في الأدبيات الطبية. الفقاع هو مصطلح عام لمجموعة من اضطرابات الجلد النادرة المناعية الذاتية. تتشابه أعراض وتلف الجلد من الفقاع ومرض هيلي هيلي.
مع ذلك، فإنّ الفقاع هو اضطراب في المناعة الذاتية، وهو اضطراب يحدث عندما يهاجم جهاز المناعة في الجسم عن طريق الخطأ الأنسجة السليمة. مرض هيلي هيلي (Hailey Hailey Disease) ليس من اضطرابات المناعة الذاتية ولا توجد أجسام مضادة ذاتية. مرض هيلي هيلي هو اضطراب وراثي مميز ناتج عن طفرة جينية.
تختلف أعراض وشدة الإصابة بمرض هيلي هيلي (Hailey Hailey Disease) من شخص لآخر، حتى بين أفراد العائلة نفسها. في معظم الحالات، هناك تاريخ عائلي من الاضطراب.
يظهر مرض هيلي هيلي (Hailey Hailey Disease) عادةً على شكل طفح جلدي متقرح، غالبًا ما يصيب الإبطين والرقبة والصدر والأربية. قد تتطور الآفات بطبقة صفراء متقشرة. في كثير من الحالات، قد يسبب الطفح الجلدي حكة أو يسبب إحساسًا بالحرقان. يمكن أن تنفصل الآفات تاركة الجلد مؤلم ومتشقق. يمكن أن تحدث العدوى الثانوية للآفات الجلدية وقد تسبب رائحة كريهة.
الآفات الجلدية التي تميز مرض هيلي هيلي (Hailey Hailey Disease) بشكل عام تتراجع وتتحرك، ممّا يعني أنّها تزول من تلقاء نفسها ولكنها تتكرر بشكل دوري. يختلف طول فترة التفشي والوقت بين اختفاء الآفات وتكرار حدوثها. عندما تلتئم الآفات، فإنّها لا تترك ندوبًا بشكل عام. تزداد الآفات الجلدية سوءًا بسبب الاحتكاك والحرارة والإصابة والتعرض للشمس.
"
العربية
