ما تحتاج معرفته حول اعتلال العضلة القلبية الضخامي

الكاتب: رامي -
ما تحتاج معرفته حول اعتلال العضلة القلبية الضخامي
"

ما تحتاج معرفته حول اعتلال العضلة القلبية الضخامي.

يعرّف اعتلال العضلة القلبية الضخاميhypertrophic cardiomyopathyبضخامة مهمّة في العضلة القلبية مع غياب عامل مسبب (الشكل 1).

التظاهرات السريرية

1- السيرة المرضية:

تتضمن الصفاتُ النسيجية لاعتلال العضلة القلبية الضخامي سوءَ ترتيب الخلايا واختلال البنية الخلوية والتليّف. وإن أكثر الأماكن توضعاً في الإصابة البطينية هو الحجاب بين البطينين، ثم القمة فالقسم المتوسط من البطين. وتتحدد سماكة الجدار في قسم واحد في ثلث الحالات. وتؤدي الصفات النسيجية والشكلية التي تختلف في النمط الظاهر والتعبير السريري إلى السيرة المرضية غير المتوقعة المميزة لاعتلال العضلة القلبية الضخامي.

تبلغ نسبة الحدوث 1 في كل 500 شخص، وتكون عائلية. وهذا ما يجعل اعتلال العضلة القلبية الضخامي أشيع مرض قلبي وعائي ينتقل وراثياً. ويوجد هذا المرض في 0.5% من المرضى المحوّلين لإجراء صدى قلبي، ويعدُّ السبب الرئيسي للموت المفاجئ في الرياضيين تحت سن الخامسة والثلاثين.

2- الأعراض والعلامات:

أ- قصور القلب: تتضمن الأعراض الزلة الجهدية والزلة الاشتدادية الليلية وسرعة التعب، وهي تنجم عن ارتفاع ضغط نهاية الانبساط في البطين الأيسر المحدث بسوء الوظيفة الانبساطية وانسداد مخرج البطين الأيسر في أثناء الانقباض. وتتفاقم هذه الأعراض بالحالات التي تزيد من سرعة القلب، وتنقص الحمل القَبْلي، وتقصر زمن الامتلاء الانبساطي، وتزيد من انسداد مخرج البطين الأيسر (مثل الجهد واللانظميات التسارعية)، أو تنقص المطاوعة (مثل الإقفار). ويتطور اعتلال العضلة القلبية الضخامي في 5-10% من المرضى إلى سوء وظيفة انقباضية شديد، يتميز بترققٍ مترقٍ في جدار البطين الأيسـر وتوسع جوفه.

ب- إقفار العضلة القلبية: يحدث إقفار العضلة القلبية في اعتلال العضلة القلبية الضخامي السادّ وغير السادّ. وتشابه التظاهرات السريرية والتخطيطية هنا تلك التظاهرات التي تحدث في المتلازمات الإقفارية من دون اعتلال عضلة قلبية ضخامي. وتنجم آلية الإقفار في اعتلال العضلة القلبية الضخامي عن فقدان التناسب بين كمية الدم التي تتزود بها العضلة القلبية وبين الكمية التي تحتاج إليها.

ج- الغشي وما قبل الغشي: ينجم عن نقص الإرواء الدماغي التالي لعدم كفاية نتاج القلب. ويرافق هذه النوبَ الجهدُ واللانظميات القلبية.

د- الموت المفاجىء: تراوح نسبة الوفيات السنوية للاعتلال الضخامي بين 1- 6%، ومعظم الوفيات مفاجئة وغير متوقعة. وليست خطورة الموت المفاجئ واحدة في المرضى كلهم؛ وتحدث 20% من حالاته في مرضى لاعرضيين. ويظهر أن الموت المفاجئ أشيع في الأطفال الكبار والبالغين اليافعين، ويندر وقوعه في العقد الأول من الحياة. تحدث 60% من حالاته في أثناء فترات عدم الفعالية، ويحدث الباقي تلو الجهد المفرط. وقد تسبب الآليات المولّدة للانظميات والآليات الإقفارية حدوث هبوط ضغط ونقصٍ في زمن الامتلاء الانبسـاطي، وزيادةٍ في انسداد مخرج البطين الأيسر.

الفحص السريري

أ- التأمل: قد يكشف تأمل الجملة الوريدية الوداجية موجةaبارزة تدل على ضخامة البطين الأيمن ونقص مطاوعته.

ب - الجس: تنحرف صدمة القلب إلى الوحشي وتكون منتشرة. وتُحدث ضخامة البطين الأيسر دفعة قمّية قبيل انقباضية أو صوتاً رابعاً مجسوساً؛ كما يكون النبض السباتي مشطوراً.

ج - الإصغاء: يكون الصوت الأول سوياً ومسبوقاً بالصوت الرابع، ويكون الصوت الثاني سوياً أو مقسوماً تناقضياً بسبب تطاول زمن قذف البطين الأيسر في المرضى الذين لديهم انسـداد مخرج شـديد. أما النفخة الانقباضية الصاعدة المتخافتة الخشنة المرافقة لاعتلال العضلة القلبية الضخامي فأفضل ما تُسمع على حافة القص اليسرى، وتنتشر إلى حافة القص السفلية، ولا تنتشر إلى أوعية العنق أو الإبط. تخف النفخة والممال عبر مخرج البطين الأيسر بأي زيادة في الحمل القَبْلي (مناورة ?السال?ا، القرفصاء)، أو زيادة الحمل التِّلوي (قبض اليد). وتزداد النفخة والممال بأي نقص في الحمل القَبْلي (نترات، مدرّات، وقوف)، أو نقص الحمل التِّلْوي (موسعات الأوعية). وتُسمع نفخة القصور التاجي الشاملة للانقباض بالقمة وتنتشر إلى الإبط.

الأسباب الوراثية:

يحدث اعتلال العضلة القلبية الضخامي العائلي مرضاً موروثاً بصفة جسمية قاهرة في 50% من الحالات، أما الحالات الفردية من هذا المرض فتحدث بوصفهاطفرات تلقائية.

الاختبارات التشخيصية:

1- تخطيط كهربائية القلب، (الشكل 2) ويظهر:

أ- دلائل على ضخامة الأذينتين اليمنى واليسرى.

ب- موجاتQفي الاتجاهات السفلية الجانبية.

ج - انحراف المحور نحو الأيسر.

د- ضخامة البطين الأيسر.

هـ- قصرPR.

2- صورة الصدر الشعاعية:قـد يكون ظل القلب سوياً أو تُشاهد ضخامة قلبية. وتلاحظ ضخامة الأذينة اليسرى في معظم الحالات، وخاصة حينما يكون القصور التاجي شديداً.

3- الصدى القلبي أحادي البعد وثنائي البعد، وهو يُظهر:

أ- ضخامة البطين الأيسر المركزية اللامتناظرة (الشكل3).

ب- صغر جوف البطين الأيسر.

ج- حركة الصمام التاجي للأمام في أثناء الانقباض (الشكل4).

د- نقص حركية الحجاب.

هـ- انغلاق الصمام الأبهري في منتصف الانقباض (الشكل5).

ويظهر الدوبلر:

أ- وجود ممال في مخرج البطين الأيسـر يزيد على 30ملم زئبق في أثناء الراحة، أو ممال محرض أكثر من 50ملم زئبق.

ب- وجود قصور تاجي مرافق.

4- القثطرة القلبية، وهي تبين:

أ- وجود ممال ضغطي في مخرج البطين الأيسر تحت الصمام الأبهري.

ب- ارتفاع ضغط نهاية الانبساط في البطين الأيسر والبطين الأيمن.

ج- ارتفاع الضغط الإسفيني وضغط الشريان الرئوي.

د- يبدي تصوير البطين الأيسر ضخامة هذا البطين وصغر جوفه وتبارز الحجاب.

تدبير اعتلال العضلة القلبية الضخامي

اعتلال ضخامي مع انسداد

اعتلال ضخامي من دون انسداد

1- حاصرات بيتا.

1- حاصراتبيتا مع/أو الفيراباميل.

2- حاصرات بيتامعالديزوبيراميدأو دونهإن استمر الانسداد.

2- مدرّات (عند وجود احتقان).

3- مدرات(حينوجود احتقان).

3- زرع القلب.

4-الفيراباميل بدلاً من الديزوبيراميد في حالاستمرار الأعراض.

4- مثبطات الإنزيمالمحوّلللأنجيوتنسين،مدرّات، ديجوكسين في الاعتلال الضخاميالتوسعي في مراحله الانتهائية.

5-اجتثاث الحجاب بالكحول مع / أو الإنظام ثنائي الحجرات.

6- قطع الحجاب أو بضعه.

اعتلال عضلة قلبية ضخامي مضاعف بلا نظمية

رجفان أذيني

تسرع بطيني

1-قلب نظم بالتيار المباشرحينوجودأعراض لا مسـتقرة.

1-الأميودارون أو زرع مزيل الرجفان القلبي للتسرع البطيني غير المحتمل في المرضى ذوي الخطورة العالية.

2- حاصرات بيتا و / أو الفيراباميل للسيطرة على السرعة.

2- مزيل الرجفان القلبي مع الإنظام للناجين من توقف القلب.

3-الديزوبيراميد أوالسوتالول للحفاظ على النظم الجيبي السوي.

3- زرع القلب للتسرع البطيني المعند.

4-الأميودارون في الحالات المعندة.

5-إنظام ثنائي الحجرات في المرضىذوي الأعراضالمستمرة وفشلت معالجتهمدوائياً.

6- المميعات في الرجفان الأذيني المعاود أو المزمن.


1- المعالجة الدوائية:

أ- حاصرات بيتا فعالة في تخفيف الذبحة والزلّة والغشي في 70% من المرضى. ويجب عدم استخدام حاصرات بيتا التي لها صفات إضافية حاصرة لألفا، مثل الكار?يديلول واللابيتالول بسبب خواصها الإضافية الموسعة للأوعية.

ب- تستخدم حاصرات الكلسيوم في وجود مضاد استطباب لاستعمال حاصرات بيتا. ولحاصرات الكلسيوم تأثير سلبي في العضلة القلبية، وهي تنقص سرعة القلب والضغط الشرياني. غير أن لها أيضاً تأثيرات مفيدة للوظيفة الانبساطية بتحسينها الامتلاء الانبساطي السريع. ويبدو هذا التأثير محصوراً في حاصرات الكلسيوم اللاديهيدروبيريدينية مثل الفيراباميل والديلتيازيم.

ج- الديزوبيراميد عامل مضاد للانظميات من زمرة 1A، وقـد يكون بديلاً فعالاً أو مشاركاً للمعالجة بحاصرات بيتا وحاصرات الكلسيوم.

جدول المعالجة الدوائية لاعتلال العضلة القلبية الضخامي

الدواءغ/ يوم80-240

ميتوبرولول

أتينولول

50-100

فيراباميل

120-360

م

120-360

ديزوبيراميد

400-1200

سوتالول

160-320

2- المعالجة اللادوائية:

يعدّ زرع القلب الخيار الوحيد لمرضى اعتلال العضلة القلبية الضخامي غير السادّ وذوي الأعراض الشديدة. أما المرضى الذين لديهم انسداد في مخرج البطين الأيسر، وتستمر الأعراض عندهم على الرغم من المعالجة الدوائية المثلى فهم مرشـحون لتركيب ناظم (صانع) خُطاً ثنائي الحجرات، وقطع عضلة الحجاب أو بضعها مع تبديل الصمام التاجي أو من دونه، واجتثاث الحجاب بالكحول بوساطة القثطرة التداخلية.

"
شارك المقالة:
100 مشاهدة
هل أعجبك المقال
0
0

مواضيع ذات محتوي مطابق

التصنيفات تصفح المواضيع دليل شركات العالم
youtubbe twitter linkden facebook