البروتين C والبروتين S هما بروتينان في الدم يساعدان في تنظيم تكوين جلطة الدم، غالباً ما يتم إجراء فحصين منفصلين لهذه البروتينات معاً كجزء من التحقيق في إضطراب التخثر المفرط المحتمل، تقيس الفحوصات كمية كل بروتين (فحوصات مولد الضد) وتقييم ما إذا كانت تؤدي وظائفها المناسبة (فحوصات النشاط).
عادة عند إصابة أحد أنسجة الجسم أو جدار الأوعية الدموية، تبدأ عملية تسمى الإرقاء في تكوين سدادة في مكان الإصابة للمساعدة في وقف النزيف، تلتصق أجزاء الخلية الصغيرة التي تسمى الصفائح الدموية وتتجمع في الموقع ويبدأ تسلسل التخثر عندما يتم تنشيط البروتينات التي تسمى عوامل التخثر واحدة تلو الأخرى، في نهاية المطاف تتشكل جلطة مستقرة، وتمنع فقدان الدم الإضافي وتبقى في مكانها حتى تلتئم المنطقة المصابة، ثم يتم تقسيم الجلطة عند عدم الحاجة إليها، يجب أن يكون هناك كمية كافية من الصفائح الدموية وعوامل تخثر كافية ويجب أن تعمل كل منها بشكل طبيعي من أجل تشكيل جلطة مستقرة.
تعمل البروتينات S كعامل مساعد رئيسي للبروتين C، يعمل الاثنان معاً للمساعدة في تنظيم ومراقبة تكوين تجلط الدم عن طريق تعطيل عوامل تجلط الدم المحددة (العوامل V و VIII) اللازمة لتكوين جلطات الدم وتشكيلها، هذا له التأثير الصافي لإبطاء تشكيل الجلطة، لذلك إذا لم يكن هناك ما يكفي من البروتين C أو S أو أنها لا تعمل بشكل طبيعي، فإن تشكيل الجلطة يمكن أن يتراجع، مما قد يؤدي إلى تخثر مفرط، هذه الحالات يمكن أن تتراوح بين خفيفة إلى شديدة.
قد يكون نقص البروتين C أو البروتين S ناتجاً عن حالة مرضية (مكتسبة)، مثل أمراض الكبد أو أمراض الكلى أو الإلتهابات الحادة أو السرطان، أو يمكن أن تُرث أي تنتقل من الأب إلى الطفل، يتم توريث كل من نقص البروتين C ونقص البروتين S في نمط جسمي سائد.
هناك نوعان من نقص البروتين C الموروث:
مساعداً للبروتين C، هناك ثلاثة أنواع من أوجه قصور البروتين S الموروث:
تعد فحوصات البروتين C والبروتين S بمثابة فحصين منفصلين يتم إجراؤهما غالباً للمساعدة في تشخيص سبب حدوث جلطة دموية غير مناسبة مثل تجلط الدم الوريدي العميق أو الإنسداد الرئوي (الجلطات الدموية الوريدية)، يمكن استخدام الفحص للمساعدة في التحقيق في إضطراب التخثر المفرط المحتمل وتحديد خطر الإصابة بجلطة دموية أخرى، خاصةً إذا لم يكن لديك عوامل خطر واضحة أو تاريخ عائلي للجلطات الدموية.
فحوصات بروتين C وبروتين S تقيس وظيفتها (النشاط) أو الكمية (المستضد):
يمكن طلب فحص بروتين C وبروتين S في الحالات التالية:
تتأثر مستويات البروتين C والبروتين S بجلطة دموية حالية وعلاج جلطات الدم، لذلك من أجل تحديد مستويات خط الأساس، يجب إجراء الفحص بعد علاج جلطة الدم وحلها وبعد أن توقف العلاج المضاد للتخثر.
عادةً ما يتكرر الفحص في مناسبة أخرى عندما يكون الفحص الذي يظهر انخفاض نشاط أو كمية البروتين C أو البروتين S، في حالة تحديد نقص مكتسب، يمكن إعادة فحص مستويات البروتين C أو البروتين S أحياناً مع تقدم الحالة الكامنة أو حلها .
قد يتم طلب فحوصات البروتين C و S عندما يكون الوليد يعاني من إضطراب تخثر حاد، مثل تخثر الدم داخل الأوعية (DIC) أو الفُرْمينات البرفرية.
النشاط الطبيعي ومستوى البروتين C والبروتين S عادة ما يشير إلى تنظيم تخثر كافية.
يشير انخفاض مستوى البروتين C أو نشاط البروتين S إلى أن تخثر الدم ليس منظماً بشكل كافِِ وهناك خطر متزايد لتطوير جلطة تمنع تدفق الدم في الأوردة.
أوجه القصور المكتسبة:
قد تكون الحالات التي تسبب انخفاض نسبة البروتين C والبروتين S التي تتطور في وقت لاحق من العمر (لم تولد معهم) خفيفة ومؤقتة أو شديدة الخطورة وتكون حادة أو مزمنة أو تقدمية،وفيما يلي بعض الأمثلة على ذلك:
أوجه القصور الموروثة:
الطفرات الموروثة في الجينات التي ترمز لإنتاج البروتين C والبروتين S غير شائعة نسبياً،يمكن أن يؤدي إلى:
بمجرد التأكد من النقص الوراثي، سيتمكّن الطبيب من إدارته وفقاً لذلك عندما تكون في مواقف تزيد من خطر التجلط، مثل الجراحة أو العلاج الكيميائي للسرطان أو استخدام وسائل منع الحمل عن طريق الفم.
"