أبرز الأمراض القلبية الخلقية.

تضيق الأوردة الرئوية الولادي:

يصيب التضيق وريداً أو أكثر من الأوردة الرئوية عند مصبها على الأذين الأيسر. قد يكون التضيق موضعاً أو بشكل نقص تصنع. وتختلف شدة التضيق من خفيف إلى شديد حتى الانسداد. ويجب تفريق هذه الإصابة عن الداء الوريدي الرئوي الوعائي الساد الذي يضيق الأوردة الصغيرة والوريدات.

تتظاهر هذه الآفة بأعراض فرط الضغط الوريدي الرئوي من سعال وزلة تنفسية ونفث دم وأخماج تنفسية. لا تظهر زرقة إلا عند حدوث وذمة رئة حادة أو استرخاء قلب أيمن. يسمع بالإصغاء علامات فرط توتر رئوي. يظهر مخطط كهربائية القلب ضخامة بطين أيسر وأذين أيمن. أما صورة الصدر الشعاعية فتظهر احتقاناً وريدياً رئوياً في جانبي الصدر أو في جانب واحد يتبع ذلك الأوردة الرئوية المصابة من دون توسع في الأذين الأيسر. ويظهر صدى القلب توسع الأجواف اليمنى مع فرط توتر رئوي من دون وجود تضيق في الصمام التاجي، كما ينفي وجود قلب ثلاثي الأذينات، ويظهر الدوبلر الملون الجريان الفسيفسائي في الأوردة الرئوية المتضيقة.

تضيق الصمام الرئوي الولادي:

تشمل تضيقات مخرج البطين الأيمن: تضيق الصمام الرئوي، وفوق الصمام، وتحت الصمام. يأخذ الصمام الرئوي المتضيق ولادياَ شكل القبة أو المخروط مع ثقب صغير في ذروته حيث تكون بنية الوريقات الثلاث غائبة. وقد يكون تضيق الصمام الرئوي ناجماً عن تسمّك في وريقاته الثلاث من دون التحامها الكلي، وعادة ما تكون هذه الإصابة واحدة من عدة تشوهات تصيب القلب الأيمن والأيسر.

وبالنسبة إلى تضيق تحت الصمام الرئوي فقد يشمل قمع الرئوي أو تحت قمع الرئوي، ويحدث عادة مع فتحة بين البطينين أو يكون ارتكاسياً لتضيق الصمام الرئوي الشديد، ونادراً ما يكون معزولاً.

أما التضيق فوق الصمام الرئوي فقد يصيب الجذع الشرياني الرئوي أو فروعه القريبة أو البعيدة، وقد يكون التضيق وحيداً أو متعدداً وفي جانب واحد من الرئتين أو الجانبين، وقد يكون معزولاً أو مرافقاً لفتحة بين الأذينين أو رباعية فالو أو متلازمة وليامز أو متلازمة الحصبة الألمانية (إن إصابة الأم بالحصبة الألمانية في الشهر الأول من الحمل قد تسبب إصابة الأجنة بالصمم وبتخلف عقلي مع بعض التشوهات القلبية الولادية مثل بقاء القناة الشريانية وتضيق الرئوي وفروعه).

القصة المرضية: إن تضيق الرئوي الولادي آفة شائعة، تؤلف 10% من آفات القلب الولادية، وتشخص باكراً عن طريق سماع نفخة انقباضية صريحة عند الوليد. قد تكون نفخة تضيق الرئوي الخفيف غائبة أو ضعيفة عند الولادة ثم تشتد بعد تراجع المقاومة الرئوية. ومن المألوف أن ينهي الطفل المصاب بتضيق الرئوي مرحلة الرضاعة والطفولة من دون أعراض تذكر إلا إذا كان تضيق الرئوي شديداً بحجم رأس الدبوس فيظهر استرخاء القلب الأيمن باكراً. تبدأ الأعراض في مرحلة الشباب أو الكهولة فيشكو المريض زلة تنفسية وسرعة تعب، وغشياً جهدياً أحياناً. وقد يشكو ألماً صدرياً خناقياً، وقد يصاب باحتشاء البطين الأيمن والحجاب بين البطينين بسبب عدم التوافق بين الوارد وبين الضخامة الشديدة لجدر البطين الأيمن. وقد يكون سبب الألم الصدري وجود خثار في الشرايين الرئوية المحيطية واحتشاء الرئة. وقد يشكو المريض نفث دم سببه توسع الشرايين الرئوية بشكل أم دم وانبثاقها على القصبات وقد يكون شديداً وقاتلاً. ومن المضاعفات التهاب الشغاف على الصمام الرئوي المتضيق.

الفحص السريري: قد يبدي التأمل أن للطفل المصاب سحنة خاصة كما في متلازمة نونان أو وليامز أو الحصبة الألمانية إضافة إلى التخلف العقلي، أو يكون المظهر الخارجي سوياً في الشكل المعزول من تضيق الرئوي. ومن المألوف أن تكون الأطراف باردة مع زرقة محيطية في الأنف ورؤوس الأصابع.

يبدي إصغاء القلب وجود نفخة انقباضية في البؤرة الرئوية في حال التضيق الصمامي أو أسفل منها في حال التضيق تحت الرئوي. ويبدي تخطيط كهربائية القلب علامات ضخامة البُطَين الأيمن. وتتسم صورة الصدر الشعاعية بعلامات نقص التوعية الرئوية. وللصدى القلبي الدور الأهم في تشخيص هذه الحالة. يكون العلاج الأمثل للتضيق الصمامي الرئوي بالتوسيع بالبالون عادة.

ارتفاع الضغط الرئوي مجهول السبب:

يُعرّف ارتفاع الضغط الرئوي بارتفاع الضغط الانقباضي في الشريان الرئوي أكثر من 25ملم زئبق في أثناء الراحة، وتجاوزه 30 ملم زئبق في أثناء الجهد، مع ضغط إسفيني رئوي أقل من 15ملم زئبق، ومقاومة وعائية رئوية أكبر من 3 ملم زئبق/لتر/دقيقة (Wood).

يقسم ارتفاع الضغط الرئوي إلى بدئي مجهول السبب وثانوي تالٍ إما لآفة في السرير الوعائي الرئوي، أو في المتن (البرنشيم) الرئوي، وإما لنقص التهوية السنخية.

القصة المرضية: تصاب الإناث أكثر من الذكور والنسبة 5:1، ومتوسط العمر 21-30 سنة، ويراوح عمر المصابات بين سنتين حتى 56 سنة، ويجب نفي وجود التهاب وريد خثري محيطي أو في الحوض، كما يجب نفي تناول حبوب منع الحمل التي تكون سبباً للخثار الوريدي ومن ثم الصمات الخثارية المتكررة وفرط التوتر الرئوي. قد تصادف قصة عائلية لفرط التوتر الرئوي مجهول السبب، حيث تتكرر الإصابة عند أكثر من فرد في العائلة ولعدة أجيال. حياة المرضى المصابين بارتفاع التوتر الرئوي مجهول السبب محدودة في خمس سنوات بعد ظهور الأعراض، ويشيع أن يكون سبب الوفاة استرخاء القلب الأيمن أو الموت المفاجئ ولاسيما عند تكرر الغشي أو نفث الدم. تبدأ الأعراض عادة عند شابة سليمة وغير مصابة بزرقة تشكو سرعة تعب وضعفاً وإجهاداً وزلة تنفسية وفرط تهوية وغشياً جهدياً وألماً صدرياً من دون قصة نفخات قلبية، وتثار الزلة التنفسية بالجهد والتوتر النفسي وتتميز بعدم وجود زلة انتصابية أو اشتدادية ليلية.

إن النساء المصابات بارتفاع الضغط الرئوي لا يتحملن الحمل ولا التخدير ولا الجراحة، وقد يَمُتْن في أثناء ذلك، أو في أثناء القثطرة القلبية أو بعيدها بقليل. كما لا يتحمل المرضى العيش في المرتفعات بسبب نقص الضغط القسمي للأكسجين وحدوث استرخاء البطين الأيمن الحاد، وكذلك الأمر بالنسبة إلى السفر جواً على علو يبلغ 33000 قدم.

قد تشكو المريضة ظاهرة رينو، وأحياناً ضباحاًhoarsenessسببه انضغاط العصب الراجع الحنجري الأيسر بجذع الرئوي المتوسع. ينجم نفث الدم عن تمزق الأوعية المتسعة ذات الجدر الرقيقة، ومع كونه عرضاً غير شائع فهو سيئ الإنذار. وقد يشعر المريض أو المريضة بعدم ارتياح في العنق بسبب النبضان القوي في الوداجي (موجةA).

يبدي الفحص السريري وجود زرقة محيطية. ويلاحظ بفحص العنق وجود نبضان وداجي واضح.

أما مخطط كهربائية القلب فيظهر معايير ضخامة البطين الأيمن مع إجهاد.

وتظهر صورة الصدر الشعاعية توسع جذع الرئوي وفروعه الرئيسة مع نقص التروية المحيطية في الرئتين وعدم وجود علامات احتقان وريدي رئوي، ويتوسع البطين الأيمن بوضوح عند استرخائه.

ويكون للصدى القلبي الدور الأهم في التشخيص وكذلك في نفي وجود إصابات قلبية أُخرى تسبب ارتفاع الضغط الرئوي مثل آفات الصمام التاجي وسوء وظيفة البُطَين الأيسر والفتحات القلبية.

تشوه إبشتاين:

يتميز هذا التشوه بالارتكاز الواطئ لوريقتي الصمام ثلاثي الشرف الحاجزية والخلفية تحت مستوى الحلقة الأذينية البطينية قاسمة البطين الأيمن إلى حجرتين: العلوية هي الجزء المتأذن من البطين الأيمنatrialized RV، والسفلية هي الجزء المتبقي من البطين الأيمن ومخرجه. أما الوريقة الأمامية فيبقى ارتكازها سوياً مع كونها طويلةً وملتصقةً؛ مما يسبب قصور الصمام ثلاثي الشرف الذي تحدد شدته شدة المرض.

تبقى الثقبة البيضوية مفتوحة لدى معظم مرضى إبشتاين أو يحل مكانها فتحة بين الأذينين ثانوية وتحدث في 80% من الحالات مع تحويلة يمنى- يسرى تؤدي إلى الزرقة والتبقرط (الشكل 7).

يرافق تشوه إبشتاين في ثلث الحالات متلازمة وولف باركنسون وايت التي تؤدي إلى حدوث تسرعات قلب فوق بطينية. ويكون التشخيص الجازم لهذا التشوه بصدى القلب الذي يظهر الارتكاز الواطئ للوريقة الحاجزية للصمام ثلاثي الشرف.

الفتحة بين الأذينين:

تؤلف الفتحة بين الأُذينين 3% من آفات القلب الولادية، ويعيش معظم المصابين بها إلى ما بعد الأربعين من العمر، ولها عدة أشكال أشيعها الفتحة الثانوية التي تتوضع في مكان الثقبة البيضوية، يتبعها الفتحة الأولية التي تتوضع في الجزء السفلي للحجاب الأذيني، وقد تكون آفة معزولة أو جزءاً من تشوه الوسادة. وهناك الفتحة بين الأذينين من نموذج الجيب الوريدي، تتوضع ناحية انصباب الأجوف السفلي أو الأجوف العلوي على الأذين الأيمن. أما الشكل الأخير من الفتحات فهي الفتحة بين الأذينين من نموذج الجيب الإكليلي، تتوضع ناحية فوهة الجيب الإكليلي. قد تكون الفتحة بين الأذينين وحيدة أو متعددة. وقد تنغلق الفتحة الثانوية تلقائياً بنسبة 33% في السنة الأولى أو الثانية من العمر (الشكل 8).

قد تحدث الفتحة بين الأذينين مع انصباب شاذ للأوردة الرئوية، حيث تصب الأوردة الرئوية الأربعة أو قسم منها على أحد أجزاء القلب الأيمن أو ملحقاته كالأذين الأيمن أو الأجوف العلوي أو الأجوف السفلي أو الوريد العضدي الرأسي. وكثيراً ما تحدث الفتحة بين الأذينين مع قصور تاجي بآلية الانسدال الميكانيكي.

تعتمد النتائج المرضية للفتحة بين الأُذينين على سعة الفتحة، وحجم التحويلة اليسرى- اليمنى، والزمن الذي مضى عليها، وارتكاس الشجرة الوعائية الرئوية.

وتحدث الزرقة إمّا بسبب حدوث ارتفاع في الضغط الرئوي، وإما بسبب وجود تضيق رئوي مرافق، وإما بسبب وجود صمام أوستاش على فتحة الأجوف السفلي يوجه الدم الوريدي الجهازي مباشرة إلى الأذين الأيسر مسبباً تحويلة يمنى- يسرى.

القصة المرضية: يبقى مرضى الفتحة بين الأذينين لاعرضيين سنوات أو عقوداً عدة على الأغلب، وكثيراً ما تشخص عرضاً عند إجراء صورة صدر شعاعية لسبب ما فيلاحظ توسع جذع الشريان الرئوي، أو تشخص عند الحامل التي تصاب بصمة جهازية تناقضية بعد إصابتها بالتهاب وريد خثري. ويصيب هذا المرض الإناث أكثر من الذكور بمقدار الضعف.

يعاني المرضى الزلة وسرعة التعب، وكذلك الأخماج التنفسية المتكررة، وقد يموت بعضهم بذات رئة. ومن النادر أن يصاب مرضى الفتحة بين الأذينين الثانوية المعزولة بالتهاب الشغاف الخمجي.

إن التأخر في تشخيص الفتحة بين الأذينين أو في معالجتها إلى ما بعد العقد الرابع من العمر يؤهب لحدوث اضطرابات النظم الأذينية مثل الرفرفة أو الرجفان الأُذيني، وكذلك يؤدي إلى حدوث مظاهر فرط التوتر الرئوي وقصور البُطَين الأيمن.

الفحص السريري:

أهم العلامات المشاهدة بالتأمل هي ضعف البنية وتبارز البرك وزيادة نبضانه، وقد تشاهد أحياناً الزرقة. ويمكن أن يُجَس الصوت الثاني مع وجود الرفعة خلف القص. أما العلامة الإصغائية المميزة فهي الانقسام الثابت للصوت الثاني الذي لا يختلف بين الشهيق والزفير في وضعية الجلوس أو الوقوف.

تخطيط كهربائية القلب: يبدي وجود موجةPمرضية بسبب توسع الأُذينين، مع حصار غصن أيمن وارتفاع موجةRفي كثير من الأحيان. وقد يوجد انحراف محور أيسر إذا كانت الفتحة أولية ورافقت أحياناً تطاولPR.

صورة الصدر الشعاعية: يزداد قياس ظل القلب مع زيادة التوعية الرئوية وتبارز قوس الرئوي مع صغر قوس الأبهر. أما في الصورة الجانبية فتصغر مساحة الهواء خلف القص بسبب توسع البُطَين الأيمن.

صدى القلب: هو الوسيلة الحاسمة للتشخيص التي تحدد مكان الفتحة وسعتها وحجم التحويلة اليسرى- اليمنى عبرها، وتُظهر توسع الأجواف اليمنى مع فرط حركية البطين الأيمن، وتوسع مخرجه وتوسع جذع الرئوي وفروعه، والحركة التناقضية للحجاب، ويمكن الاستعانة بالصدى عبر المريء في الحالات الصعبة.

متلازمة لوتيمباخر:

هي المتلازمة التي يجتمع فيها وجود فتحة بين الأُذينين مع تضيق صمام تاجي مكتسب (رثوي غالباً)، وتشخص بالصدى.

الأذين الوحيد:

تشوه نادر يغيب فيه الحاجز الأذيني ويحدث مع انشطار الوريقة الأمامية للتاجي وثلاثي الشرف. وتشابه علاماته السريرية والإصغائية الفتحة الكبيرة بين الأُذينين، وتشخص بالصدى القلبي.

الفتحة بين البطينين:

من أكثر أمراض القلب الولادية شيوعاً؛ إذ تؤلف ثلث الآفات القلبية الولادية غير المزرقة. ومن المهم ألا يقتصر التشخيص على إثبات وجودها، وإنما أيضاً تحديد مكانها وسعتها وحجم التحويلة عبرها، إضافة إلى حالة السرير الوعائي الرئوي والمقاومة الوعائية الرئوية.

يحدد نوع الفتحة بين البطينين حسب موقعها في الحجاب البطيني، وأهم أنواعها الفتحات حول الغشائية والفتحات العضلية وفتحات مدخل البُطَين وفتحات المخرج.

السير المرضي:

أ- الفتحة الصغيرة: تكشف عرضاً في أثناء الفحص السريري، ولا تسبب توسعاً في الأجواف اليسرى، ويبقى الضغط الرئوي سوياً.

ب- الفتحة المتوسطة: تسبب توسعاً في الأجواف اليسرى يزداد تدريجياً ويتلو ذلك ارتفاع الضغط الرئوي مترقياً؛ إذ يكون المريض لاعرضياً في البداية، ثم تظهر الأعراض مع تقدم السن. ويمكن أن يتطور قصور قلب أيسر يتلوه بعد ذلك قصور القلب الأيمن (عند 20% من هؤلاء المرضى). وقد تتطور الفتحة المتوسطة نحو الانغلاق التلقائي، أو تشكلِ تضيقٍ قمعي رئوي مكتسب يخفف من حجم التحويلة ويحمي السرير الوعائي الرئوي.

ج- الفتحة الكبيرة: تؤدي إلى حصول استرخاء قلب مبكر منذ الأسابيع الأولى من العمر يتظاهر بالتعب والتعرق الغزير في أثناء الرضاعة، ويتلو ذلك تطور متلازمة آيزنمنغر مبكراً؛ إذ تظهر الزرقة وأعراض استرخاء القلب الأيمن.

الفحص السريري: يكون المريض نحيلاً في الفتحات الكبيرة المترافقة وقصور القلب، ويكون مزرقاً إذا كان مصاباً بمتلازمة آيزنمنغر. ويكون البرك مفرط الحركة في الفتحات الكبيرة. لا يشخص قياس الفتحة بناءً على شدة النفخة لأنها تزول كلياً عند حدوث متلازمة آيزنمنغر.

تخطيط كهربائية القلب: تظهر ضخامة البطَين الأيسر مع توسع الأُذين الأيسر في الفتحات المتوسطة والكبيرة، وتبدو علامة ضخامة البطينين بعد ارتفاع الضغط الرئوي.

صورة الصدر الشعاعية: تظهر ضخامة قلبية مع زيادة التوعية الرئوية، وتخف التروية في محيط الصدر حين حدوث ارتفاع الضغط الرئوي.

صدى القلب: هو الوسيلة التي تساعد على تشخيص الفتحة بين البطينين وتحديد موقعها وسعتها وحجم التحويلة والضغط الرئوي والآفات المشاركة من أم دم حجابيه أو فتحة في طور الانغلاق أو آفات قلبية أخرى.

الفتحة بين البطينين مع قصور الأبهر:

يمكن أن تحدث الفتحة بين البطينين مع قصور الصمام الأبهري، وتكون في نصف هذه الحالات من نوع فتحة المخرج. يشخص القصور عادة بالصدى القلبي، ويستطب الإغلاق الجراحي للفتحة حين وجوده.

الاتصال بين البطين الأيسر والأذين الأيمن:

يصنف هذا التشوه الخلقي في آفة الفتحات بين البطينين، وفيه يتصل البطين الأيسر بالأذين الأيمن. ويشخص بالصدى، ويستطب إجراء الجراحة عند وجوده.