ما هي أعراض مرض نقص المناعة المشتركة

نقص المناعة المشتركة (Common Variable Immunodeficiency Disease):هو اضطراب يُضعِفجهاز المناعةبشكل عام، يكون الأشخاص المصابون بمرض نقص المناعة المشتركة أكثر عرضةً للإصابة بعدوى من الأجسام الغريبة مثلالبكتيرياأو نادرًاالفيروسات، غالبًا ما يصابون بعدوى متكررة خاصةً في الرئتين والجيوب الأنفية والأذنين. يُعتبَرالالتهاب الرئويشائعًا لدى الأشخاص الذين يعانون من مرض نقص المناعة المشتركة وبمرور الوقت يمكن أن تؤدي العدوى المتكررة إلى أمراض الرئة المزمنة.

ققد يعاني الأفراد المصابون أيضًا من عدوى أو التهاب فيالجهاز الهضميمما قد يسبب الإسهال وفقدان الوزن. يتسبب التراكم غير الطبيعي للخلايا المناعية في تضخمالعقد الليمفاوية(اعتلال العقد اللمفية) أو تضخمالطحاللدى بعض الأشخاص المصابين بمرض نقص المناعة المشتركة ومن الممكن أيضاً أن تتراكم الخلايا المناعية في الأعضاء الأخرى لتشكيل كُتل صغيرة تسمى الأورام الحبيبية.

يعاني ما يقرب من 25% من الأشخاص الذين يعانون من مرض نقص المناعة المشتركة مناضطراب المناعة الذاتية، الذي يحدث عندما يتعطل الجهاز المناعي ويهاجم أنسجة وأعضاء الجسم نفسه، تتأثر خلايا الدم في الغالب بنوبات المناعة الذاتية عند الأشخاص المصابين بمرض نقص المناعة المشتركة وتُعتبَر أكثر اضطرابات المناعة الذاتية شيوعًا هي نقص الصفيحات المناعي وهو اضطراب نزيف غير طبيعي ناتج عن انخفاض في الخلايا المتسببة في تخثر الدم (الصفائح الدموية)، أيضاًفقر الدم الانحلاليالمناعي الذاتي يُعتبَر اضطراب مناعي ذاتي شائع والذي يؤدي إلى التدمير المبكر لخلايا الدم الحمراء، يمكن أيضاً أن تحدث اضطرابات المناعة الذاتية الأخرى مثلالتهاب المفاصلالروماتويدي (الروماتيزم).

الأفراد المصابون بمرض نقص المناعة المشتركة لديهم أيضًا خطر أكبر من المعتاد للإصابة بأنواع معينة من السرطان بما في ذلك سرطان خلايا الجهاز المناعي يسمىسرطان الغدد الليمفاوية غير الهودجيكنيةوأقل تكرارًا،سرطان المعدة.

علامات الإصابة بنقص المناعة المشتركة

تختلف أعراض وعلامات الإصابة بنقص المناعة المشتركة بشكل كبير من أعراض خفيفة إلى أعراض شديدة، كما يختلف الجلوبيولين المناعي (Immunoglobin) المتأثر فعلى سبيل المثال، يعاني بعض المرضى من نقص في جميع الأنواع الرئيسية الثلاثة من الغلوبولين المناعي (Immunoglobin): الغلوبولين المناعي G، الغلوبولين المناعي A والغلوبولين المناعي M بينما يعاني الآخرون من نقص في IgG &ldquoالغلوبولين المناعي G&rdquo و IgA &ldquoالغلوبولين المناعي A&rdquo فقط. يتم التشخيص من خلال اكتشاف أن الأجسام المضادة الوظيفية منخفضة جدًا أو غائبة نهائياً. تشمل الأعراض والعلامات الناتجة عن نقص المناعة المشتركة ما يلي:

• يعاني الأشخاص المصابون بنقص المناعة المشترك من صعوبة في مكافحة العدوى بسبب نقص الأجسام المضادة التي يتم تصنيعها عادةً لمقاومة الميكروبات وبما أن إنتاج الأجسام المضادة ضعيف لدى المصابين بنقص المناعة المشتركة فإن اللقاحات تكون ليست فعالة. تنتشر لديهم الالتهابات البكتيرية المتكررة خاصةً التي تصيب الجهاز التنفسي العلوي والسفلي مثل الرئتين أو الجيوب الأنفية أو الأذنين. يمكن أن تؤدي عدوى الرئة المتكررة إلى الإصابة بالتهاب رئوي مزمن ومضاعفات قد تهدد الحياة.
  
  
• تنتشر أيضًا مضاعفات الجهاز الهضمي لدى المصابون بنقص المناعة المشتركة مثل الالتهابات، أبلَغ بعض المرضى المصابون بنقص المناعة المشتركة عن آلام في البطن والانتفاخ والغثيان والقيء والإسهال وفقدان الوزن أيضاً. قد يعاني الأفراد المصابون أيضًا من ضعف القدرة على امتصاص العناصر الغذائية مثل الفيتامينات والمعادن والدهون وبعض السكريات منالجهاز الهضميوقد يعاني الأفراد المصابون بنقص المناعة المشتركة أيضًا من التهابات متكررة أو مزمنة في الأمعاء الدقيقة الناجم عن الطفيلي أحادي الخلية يسمى (Giardia lamblia). الأشخاص الذين يعانون من نقص المناعة المشتركة لديهم أيضًا قابلية متزايدة للعدوى البكتيرية المعوية على سبيل المثال ، العطيفة وما إلى ذلك أو في الآونة الأخيرة، نوروفيروس الذي يسبب أعراضًا مشابهة لتلك المرتبطة بداءالجيارديا.
  
• بسبب الشذوذ في نضوج الخلايا B، واختلال الجهاز المناعي، قد يكون لدى بعض الأفراد الذين لديهم نقص المناعة المشتركة تراكم غير طبيعي للخلايا الليمفاوية في الأنسجة اللمفاوية مثل العقد اللمفاوية الذي يؤدي إلى اعتلال العقد اللمفاوية أو التراكم غير الطبيعي للخلايا اللمفاوية في الطحال مما يؤدي إلى تضخم الطحال. في بعض الحالات، قد يحدث نمو غير طبيعي للعقيدات الصغيرة من الأنسجة اللمفاوية في الجهاز الهضمي (تضخم العقد اللمفاوية). بالإضافة إلى ذلك، فإن نسبة متزايدة من الأفراد الذين يعانون من نقص المناعة المشتركة هم أكثر عرضة لتطوير أشكال معينة من السرطان من عامة السكان مثل الأورام الخبيثة في الأنسجة اللمفاوية (سرطان الغدد الليمفاوية) وربما سرطان المعدة ويزيد خطر الإصابة بسرطان المعدة بنحو 50 مرة في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة المشتركة مقارنةً بأفراد آخرين.
  
• بالإضافة إلى ذلك، قد يصاب بعض الأفراد الذين يعانون من نقص المناعة المشتركة بالعقيدات الحبيبية الالتهابية (أورام حبيبية غير قابلة للتجلد) داخل أنسجة الجلد والرئتين والطحال أو الكبد.
  
• أكثر من 20 إلى 25% من مرضى نقص المناعة المشتركة معرضون للإصابة ببعض اضطرابات المناعة الذاتية مثل: قلة الصفيحات المناعية (ITP) وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (AIHA) هذان المرضان هما الأكثر شيوعًا في التشخيص. ليس من المفهوم تمامًا لماذا يكون مرضى نقص المناعة المشتركة معرضين لخطر اضطرابات المناعة الذاتية، بينما يفترِض المرء أن نقص المناعة المشتركة يقمع الاستجابة المناعية، لكن في الواقع يؤدي فقدان عناصر التحكم العادية في نقص المناعة المشتركة إلى المناعة الذاتية بسبب جزء مفرط أو غير مقيد من الجهاز المناعي ويؤدي هذا بعد ذلك إلى هجوم على أنسجة وأعضاء الجسم الصحية وأظهرت هذه الظاهرة منذ فترة طويلة أن العيوب الأكثر تعقيدًا في الجهاز المناعي وراء العيوب النوعية والكمية في إنتاج الأجسام المضادة تكمن في المظاهر السريرية المتنوعة لنقص المناعة المشتركة.
  

كيف يتم تشخيص الإصابة بنقص المناعة المشتركة

في معظم المرضى الذين يعانون مننقص المناعة المشتركة (Common Variable Immunodeficiency)، يتم تشخيص نقص المناعة المشتركة استنادًا إلى تقييم سريري شامل وتحديد الأعراض المميزة والنتائج الجسدية ومعرفة التاريخ التفصيلي للمريض والعائلة ونمط من عيوب الجهاز المناعي التي تؤكدها الاختبارات المعملية.

يلعب تأكيد بعض التشوهات المناعية دورًا أساسيًا في تحديد تشخيص نقص المناعة المشتركة بحيث يتم تحديد تشخيص نقص المناعة المشتركة في المقام الأول عن طريق اختبار انخفاض تركيزات الجلوبيولين المناعي IgG بالإضافة إلى ذلك، قد تكشف الاختبارات المعملية عن عدد طبيعي من الخلايا B المتداولة أو تقل في بعض الحالات. قد يتم أيضًا اكتشاف فشل بعض خلايا B في النضج بشكل مناسب في خلايا البلازما المنتجة للأجسام المضادة. في كثير من الحالات قد تكشف الأشعة السينية أو فحص الأمعاء الدقيقة (التنظير المعوي) أو الإزالة الجراحية (الخزعة) لعينات صغيرة من الأنسجة من العقد الليمفاوية عن بعض التشوهات (مثل تضخم العقيدات اللمفاوية). بالإضافة إلى ذلك، في بعض الحالات قد تؤكد اختبارات التصوير المتخصصة التي تليها الخزعة والفحص المجهري وجود العقيدات الحبيبية الالتهابية (الأورام الحبيبية غير المقعدة) داخل أنسجة الجلد والرئتين والطحالأو الكبد.